罕见病例：先天性咽支气管前肠畸形

支肺部脾从前肝畸形是先天持续性隔离脾合并支肺部和胃或十二指肠之异常交通，是麻罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自威尔士的Cullen教授等在近期的ATS新闻周刊上描绘了一例独具的支肺部脾从前肝畸形。 新生儿祖父母后不久立刻出现双相喘鸣和颤动窘迫给与放血，发现声门框存在一个息肉。祖父母后第3天，给与医学影像喉虹和肺部虹进唯体检，发现右边声门框型平铺息肉。第9天复查医学影像喉虹和肺部虹体检推测息肉依然完全绝迹，计划给与出院，1个月后返院再进一步体检。

再进一步体检发现右边李易会厌皱襞平铺息肉。婴儿保留肺部放血的情况下唯计算机断层扫描推测肿块从舌骨高度向眼底延伸。难以拔管。医学影像成像推测肿物从颈根部向眼底延伸，挑衅大血管，使肺部向右侧翻转（左图1A）。标志物均为阴持续性，决定唯开胸切除心法和冰冻腌渍。

左图1：A：心法从前核医学影像表现；B：心法中所见。

正中开胸唯**切除心法。弹出静脉，活体大血管和主动脉弓，弹出静脉后侧与主动脉的连接处。发现边缘清楚的实持续性粉红色的结构位于腔内由光滑的膜包绕。的组织分送冰冻腌渍提示为不正常的良持续性脾的组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手心法切口静止（左图1B）。保留喉返神经。

左图2：心法后法医学表现。

肿物佩粘附在喉部甲状软骨下缘，给与横断切除。活体左脾门旁连接处发现平铺囊持续性结构，完好梨状山脚粘膜的情况下活体持续性去除。然后重建从前合组和重新相互连接甲状软骨。病理的组织学体检证实该肿物与原始脾的组织一致（左图2）。粘附到喉部的管状结构为支肺部。

尽管该患者与之从前描绘的支肺部脾从前肝畸形存在相似之，但是并不值得注意之从前的描绘，有利于我们再进一步了解该类病因。

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编辑： shenjianfei