血管畸形招致的跛行

幼儿4岁，女性，反复发作的右背脊椎肿痛常在减痛步态病症2年。发作可持续数同一时间至2天，无明显更为严重或减轻因素。

患者无症状时，体格检查不曾发现异不常。患者无肌萎缩；但右侧臀部和下肢的上端外侧可见肾脏瘤（图表）。全血细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白以及抗核抗体检测均不曾见异不常。D小分子 5.4ug/ml（正不常值高于0.51）。右侧肢体磁共振高分辨率（MRI）（STIR 高分辨率）辨识股四头肌、臀肌和髌上脊椎间隙之间有一个大的、分锯齿状的、多交叠的很低接收机腹腔团块尘，没有脊椎积血或背脊椎病的迹象。钆导管造尘见异质很低接收机（图表），具备导管睾丸的表现。患者对硬化治疗临床反应很好。

导管睾丸是一种先天性的低脑组织肾脏睾丸，主要由杂乱、膨胀的导管组成，由正不常的导管顺利进行沟通。在背脊椎，导管睾丸导致偶发的脊椎出血，反复脊椎出血可致使相似血友病的慢性病变。患者也可能发生导管血栓并导致剧烈的疼痛。体检时发现玉紫色皮损或明显的浅导管可以为临床提供线索，大型的导管睾丸可因恶性肿瘤内反复形成的微血栓导致低纤维蛋白原血症和D小分子升很低。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.背导管睾丸复发为幼年胃癌脊椎炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在患病辨别上起着重要的起到(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 背脊椎内导管睾丸. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗应视患者就其而定，可供选择的有硬化治疗和滑膜切除术等。

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